发生在异位胰腺的实性假乳头状瘤，临床极为罕见。本文即报道一例十二指肠球部异位胰腺实性假乳头状瘤致消化道出血患者的病程，包括介绍了其症状、体征及胃镜、病理等各项检查结果。该患者经内镜下注射止血，以及抑酸、补液、支持等对症治疗，症状好转。之后进行剖腹探查，并对病变行远端胃及十二指肠肿物切除术、毕II式吻合术，术后患者恢复良好。通过结合文献，我们希望能够提高对该病的认识，减少误诊、漏诊。