黑斑息肉综合征（PJS）因消化道多发息肉及巨大息肉，导致肠梗阻、肠套叠的发生率显著增加，既往外科手术是其主要治疗方法。随着内镜技术的不断进展，双气囊小肠镜对PJS患者小肠息肉的内镜下切除是安全有效的，可以有效降低开腹手术的需要。而在治疗小肠息肉尤其是巨大息肉的过程中，需警惕穿孔的风险。既往的穿孔多表现为迟发性穿孔，而术中即时穿孔罕有报道。本文报道双气囊小肠镜内镜黏膜切除术中封闭小肠穿孔1例。通过对本例患者引起穿孔的原因的分析，以及正确的术中处理的经验小结，旨在为今后推广小肠疾病的内镜治疗提供借鉴。