腹膜后淋巴管瘤是腹膜后肿瘤中的一种，多数是先天性的，呈单房或多房的囊性形态，当体积较大时会出现压迫及浸润周围器官组织的特征，CT和（或）磁共振等传统影像学检查很难将其与腹膜后其他肿瘤进行鉴别，较难进行外科术前精准诊断评估。本文介绍了1例腹膜后淋巴管瘤术前借助超声内镜精准诊断评估的病例，并结合既往国内外文献对该病进行系统性分析，以提高临床医师对该病的认识及治疗水平。